¿Qué son las Lipodistrofias?
Las lipodistrofias son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por una pérdida de tejido adiposo. Se puede realizar una clasificación en función de su etiología, siendo congénitas (o familiares) y adquiridas, o según su localización anatómica, pudiendo ser generalizadas, parciales o localizadas. Atendiendo a sus causas, pueden ser congénitas (genéticas) y adquiridas
Las lipodistrofias de carácter familiar son muy poco frecuentes y extremadamente raras, con una prevalencia estimada de 1:200.000-1:1.500.00, lo que supone que sean difíciles de diagnosticar correctamente y, en consencuencia, tratar adecuada y eficientemente. Una característica común a la mayoría de lipodistrofias es la predisposición a padecer diabetes mellitus, dislipemia (generalmente hipertrigliceridemia) y enfermedades cardiovasculares.
El abordaje terapéutico de las lipodistrofias tiene una doble vertiente, por un lado, la prevención y tratamiento de los trastornos metabólicos y cardiovasculares asociados, y por otro, el tratamiento cosmético producido por la pérdida y/o cúmulo de tejido adiposo.
Los tipos de lipodistrofia que podemos encontrar son los siguientes:
Lipodistrofias Congénitas Generalizadas (LCG)
- Lipodistrofia Generalizada adquirida (Síndrome de Lawrence)
- Lipodistrofia parcial familiar
- LPFM Tipo 1 Síndrome de Köbberling
- LPFM tipo 2 Síndrome de Dunningan
Lipodistrofia Parcial Adquirida (LPA)
- Síndrome de Barraquer Simons
- Lipodistrofia parcial asociada con el trasplante de células madre hematopoyéticas en la infancia
Síndrome de Envejecimiento Prematura (Progerias)
- Progeria de Hutchinson-Gilford
- Displasia Mandíbul-Acral
- Síndromes Progeroides Atípicos
- Síndrome Progeroide Neonatal
- Síndrome Progeroide de Néstor-Guillermo
- Síndrome MDPL
- Síndrome de Marfan con lipodistrofia semejante al síndrome progeroide neonatal
- Síndrome de Cockayne
- Síndrome de Keppen-Lubinsky
- Síndrome de Ruijs-Aalfs
Progerias asociadas a Lipoatrofia Parcial
- Displasia mandíbulo-acral tipo A
- Síndrome de Werner
- Síndrome SHORT
- Síndrome de Bloom
- Fontaine Progeroid Syndrome
- Síndrome progeroide neonatal
Lipodistrofias localizadas
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Consulte el informe Lipodistrofia: un desafío poco frecuente
Este Informe, tiene como objetivo impulsar un cambio positivo para las personas con lipodistrofia parcial o generalizada de toda Europa. Con la colaboración de siete destacados profesionales de la salud europeos especialistas en lipodistrofia y de 4 asociaciones de pacientes en Europa, el informe ofrece una serie de recomendaciones destinadas a mejorar la atención de los pacientes.
Las recomendaciones incluyen acciones específicas en cuatro áreas principales:
- Aumentar el conocimiento de la enfermedad entre los profesionales que más probablemente atenderán a pacientes con lipodistrofia: diabetólogos, ginecólogos, endocrinólogos, internistas, cardiólogos, pediatras y personal de enfermería.
- Subrayar la importancia de una pronta derivación a un centro de referencia.
- Tener en cuenta las necesidades de los pacientes en un sentido amplio.
- Fomentar el reconocimiento de que las innovaciones médicas en el campo de las enfermedades ultra-raras tienen un mayor valor.
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Si desea ampliar mas información visita la web sobre el material formativo en Lipodistrofias https://aelip.es/material-formativo-en-lipodistrofias/
O la web del consorcio Europeo de Lipodistrofias
Descargue la Guía práctica para el diagnóstico y tratamiento de las Lipodistrofias infrecuentes
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