Un estudio coordinado por
Fernando Corvillo Rodríguez
y
Margarita López Trascasa
, de la
U754 CIBERER
en el
instituto de Investigación del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ)
, sugiere que los niveles elevados de la proteína del sistema del complemento, factor D, son un buen biomarcador para el diagnóstico en pacientes con el síndrome de Barraquer-Simons.
Los autores de la investigación, publicada en
International Journal of Molecular Sciencies
, han cuantificado los niveles de factor D en 13 pacientes con el síndrome de Barraquer-Simons y han profundizado en el estudio sobre la activación del sistema del complemento en las zonas afectadas del tejido adiposo de pacientes con esta enfermedad.
Fernando Corvillo Rodríguez
, es el primer firmante de este artículo en el que también ha participado el grupo liderado por
Santiago Rodríguez de Córdoba
(U738 CIBERER en el Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas, Madrid), el grupo liderado por
Francesc Villarroya
, perteneciente al CIBER de Fisiopatología de la Obesidad y la Nutrición (CIBER-OBN, Universidad de Barcelona), el grupo que lidera
David Araújo Vilar
de la Universidad de Santiago de Compostela), la doctora
Rebecca J. Brown
(
National Institute of Health
, Estados Unidos) y el grupo que dirige
Ferruccio Santini
(Universidad de Pisa, Italia).
El síndrome de Barraquer-Simons y el sistema del complemento
El síndrome de Barraquer-Simons o lipodistrofia parcial adquirida, es una enfermedad ultra-rara que aparece generalmente en la infancia y afecta mayoritariamente a mujeres. En este síndrome el tejido adiposo subcutáneo desaparece inicialmente en la cara y suele progresar hacia los brazos y el tronco, manteniendo intacto el tejido de la parte inferior del cuerpo. A diferencia de otros tipos de lipodistrofias, los pacientes con este síndrome se caracterizan por tener una menor prevalencia de enfermedades metabólicas. Se sabe con bastante certeza que el síndrome de Barraquer-Simons no es una enfermedad genética. Gracias a esto último, la hipótesis de que se trate de un mecanismo autoinmune gana importancia.
Algo que es altamente frecuente en los pacientes con el síndrome de Barraquer-Simons es que presentan alteraciones del sistema del complemento, un componente muy importante del sistema inmune innato. Las alteraciones del complemento pueden hacer que los pacientes sean más propensos a padecer infecciones o bien a padecer una rara enfermedad renal grave, denominada glomerulopatía C3. El factor D, o adipsina, es una proteína que sintetiza el tejido adiposo y que es imprescindible para activar el sistema del complemento. En los últimos trabajos publicados por el grupo del doctor Corvillo se ha demostrado que el sistema del complemento está claramente relacionado con la destrucción del tejido adiposo. En esta nueva publicación se profundiza más en el mecanismo patogénico, reafirmando el papel del sistema del complemento en el desarrollo de la enfermedad, y demostrando que los niveles de factor D son un buen biomarcador clínico para los pacientes con el síndrome de Barraquer-Simons.
Artículo de referencia:
Corvillo F, González-Sánchez L, López-Lera A, Arjona E, Ceccarini G, Santini F, Araújo-Vilar D, Brown RJ, Villarroya J, Villarroya F, Rodríguez de Córdoba S, Caballero T, Nozal P, López-Trascasa M. Complement Factor D (adipsin) Levels Are Elevated in Acquired Partial Lipodystrophy (Barraquer–Simons syndrome).
International Journal of Molecular Sciences
. 2021; 22(12):6608. https://doi.org/10.3390/ijms22126608
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