La LDPF tipo 1 (síndrome de Köbberling, MIM: %608600) es una variedad hereditaria generalmente de inicio precoz (infancia/adolescencia) aunque puede iniciarse en la etapa adulta. A día de hoy no se han podido identificar genes específicos responsables de este trastorno, habiéndose sugerido un patrón de herencia dominante o poligénica [Köbberling 1986, Guillín-Amarelle 2016, Lotta 2017]. El diagnóstico de LDPF de tipo 1 es un desafío ya que se puede confundir fácilmente con la obesidad androide en mujeres asociada al síndrome metabólico. Los pacientes con LDPF de tipo 1 son generalmente obesos, diabéticos e hipertrigliceridémicos y tienen una acumulación significativa de grasa abdominal, con lipoatrofia más evidente en las nalgas, caderas y extremidades inferiores (Fig. 9) [Guillin-Amarelle 2016]. Aunque no siempre, la acantosis nigricans puede estar presente. La enfermedad puede representar parte de un espectro que incluye la obesidad central esencial, y se han propuesto puntos de corte específicos para el espesor y la distribución de la grasa subcutánea (índice KöB) que pueden ser útiles a la hora de discriminar entre síndrome de Köbberling y obesidad androgénica en mujeres [Guillin-Amarelle 2016]. Debido a la distribución característica de la grasa en los hombres obesos (de predomino central) y a la ausencia de un gen responsable específico, no es posible diagnosticar este trastorno en los hombres.